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鱼鳞病到底是种什么病?应该如何护理?

发表于1645865308来源于:昆明皮肤病专科医阅读量:8818

鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解,易反复复发!


鱼鳞病的危害


鱼鳞病的危害主要有两方面,一个就是特别影响人体的外形美,另外就是严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。


鱼鳞病临床分型


01、寻常型鱼鳞病

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。


02、性联隐性鱼鳞病

为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。


03、板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。


04、表皮松解性角化过度鱼鳞病

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。


05、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。


06、迂回性线状鱼鳞病

为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。



鱼鳞病的临床治疗


鱼鳞病的治疗由于个体差异性,因此用药要因人而异,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择合适的药物。主要以局部护理和外用药物治疗为主,必要时可结合中医治疗。


01、外用药物治疗

凡士林、尿素霜、乳酸软膏等,可起到保湿和轻度去除鳞屑的作用。维A酸外用制剂或钙泊三醇软膏等可改善角化,减少鳞屑,但是有一定刺激性,需要在医生指导下使用。对于性连锁鱼鳞病,外用10%胆固醇霜可取得一定疗效。


02、口服药物治疗

病情严重者,尤其是在冬季,医生可能会建议口服维A酸类药物(如阿维A)来缓解病情。对于皮肤继发细菌感染者需要使用抗生素。


03、中医辩证治疗

中医治疗鱼鳞病需根据患者的病情进行辩证施治,如果是血虚风胜型鱼鳞病,一般用养血祛风润肤汤来治疗,如果是阴虚血燥型患者,一般采用养阴清热或滋阴降火的方子来治疗等。



鱼鳞病的日常护理


* 适当的口服维生素a,可缓解皮肤干燥


* 多喝水,多吃新鲜的蔬菜、水果,补充水分


* 注意防晒,平时多注意皮肤保湿护理


* 洗澡时禁用碱性重的肥皂和刺激性药物


* 不能抓挠皮肤,以免抓破引起感染




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